Phình tách động mạch chủ

Ảnh của vmd

PGS.TS. Đinh Thị Thu Hương

I. ĐẠI CƯƠNG

Phình tách thành động mạch chủ xảy ra khi có một điểm rách ở lớp áo trong và lớp áo giữa (cửa vào, hay lỗ vào), làm máu chảy vào giữa hai lớp này, tạo thành một khoảng cách giữa lớp áo trong và áo giữa, gọi là lòng giả. Lòng giả có thể tiến triển, tách về phía trên (phía tim), hoặc lan xuống ngoại vi dọc theo chiều dài của ĐMC.

Là bệnh ít phổ biến (tần suất từ 0,5 – 5/100.000 dân số), nhưng diễn biến đa dạng, dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh khác, tiên lượng nặng nếu không cấp cứu kịp thời. Trong vòng 48 giờ đầu tỷ lệ tử vong khoảng 1%/giờ.

Có khoảng 65% là phình tách ĐMC lên (ở ngay phía trên xoang Valsalva vành phải và không vành), 20% là phình tách ĐMC xuống, 10% phình tách quai ĐMC, còn lại là là phình tách ĐMC bụng.

Các yếu tố thuận lợi của phình tách ĐMC: Tăng huyết áp (70-90%),  thoái hóa sợi collagen và sợi đàn hồi (trong hội chứng Marfan), 3 tháng cuối thời kỳ có thai, chấn thương, tai biến do thầy thuốc, van ĐMC hai lá, hẹp eo ĐMC.

II. PHÂN LOẠI

1. Phân loại kinh điển

Phân loại kinh điển của DeBakey và Stanford căn cứ vào mức độ lan tỏa của lóc và thực tế đoạn ĐMC lên có bị tổn thương hay không

1.1. Phân loại theo DeBakey có 3 týp:

Týp I: thương tổn cả ĐMC lên và ĐMC xuống.

Týp II: thương tổn chỉ ở ĐMC lên.

Týp III: thương tổn chỉ ở đoạn ĐMC xuống. 

1.2. Phân loại theo Stanford được dùng phổ biến hiện nay, gồm 2 kiểu:

Týp A: tổn thương đoạn ĐMC lên cho dù khởi phát ở bất kỳ đoạn ĐMC nào.

Týp B: thương tổn ĐMC đoạn xa kể từ chỗ xuất phát của nhánh động mạch dưới đòn trái.

2. Phân loại dựa vào thời gian tiến triển:

Phình tách ĐMC cấp: thời gian kể từ khi khởi phát ≤ 2 tuần.

Phình tách ĐMC mạn: thời gian kể từ khi khởi phát > 2 tuần.

Tỷ lệ tử vong tăng cao ở 2 tuần đầu, lên tới 75-80%.

3. Phân loại theo vị trí giải phẫu, tùy vào đoạn tổn thương.

III. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG

1. Cơ năng

1.1. Đau ngực và/hoặc đau lưng dữ dội: là triệu chứng thường gặp nhất.

- Xuất hiện đột ngột, đau nhanh chóng đạt mức tối đa.

- Cảm giác đau chói, dữ dội như bị dao đâm.

- Vị trí đau có thể gợi ý vị trí phình tách: đau ở vùng trước ngực thường liên quan đến tách thành ĐMC lên, đau ở vùng bả vai thường do tách thành ĐMC typ I hoặc III theo phân loại DeBakey. Hướng lan của cơn đau xuống lưng, bụng, bẹn và đùi là chỉ điểm cho quá trình tách thành ĐMC lan đi xa.

1.2.Các triệu chứng khác ít gặp hơn:

- Suy tim: thường do HoC nặng trong phình tách ĐMC đoạn gần.

- Ngất: 4-5% trường hợp, do vỡ vào khoang màng tim  gây ép tim cấp.

- TBMN, liệt 2 chi dưới, ngừng tim …

2. Khám lâm sàng.

2.1. Huyết áp:

- Tăng huyết áp: Gặp trên 50 % trường hợp, phổ biến trong typ B (Stanford) do phình tách lan đến động mạch thận gây thiếu máu thận.

- Tụt huyết áp: gặp trong khoảng 25% trường hợp. Nguyên nhân tụt áp và sốc tim trong tách thành ĐMC do khối phình vỡ hoặc nứt vào khoang màng tim dẫn đến tràn máu và gây ép tim cấp; hoặc hở van ĐMC nặng cấp tính, gây rối loạn chức năng tâm thu thất trái.

- Giả “tụt huyết áp”: Do khối phình chèn ép vào động mạch dưới đòn.

2.2. Hở van ĐMC:

- 18-50% các trường hợp tách ĐMC đoạn gần có hở van ĐMC từ nhẹ đến nặng, có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương của hở van ĐMC.

- Hở van ĐMC nặng, cấp tính là nguyên nhân gây tử vong đứng hàng thứ hai (sau vỡ phình ĐMC), thường biểu hiện lâm sàng trong tình trạng truỵ tim mạch cấp tính và sốc tim.

2.3. Chênh lệch về độ nảy của mạch hoặc huyết áp động mạch giữa hai tay hoặc mất mạch đột ngột.

- Mạch hai tay khác nhau là dấu hiệu thực thể đặc hiệu nhất của tách thành ĐMC, gặp trong 38% các trường hợp.

- Nguyên nhân là do  một hay cả hai động mạch dưới đòn bị chèn ép một phần, hoặc có mảnh nứt di động trong lòng mạch nên có thể nghe thấy tiếng thổi dọc theo các động mạch lớn như động mạch cảnh, dưới đòn hoặc động mạch đùi.

2.4. Triệu chứng thần kinh gặp trong số 18-30% các trường hợp:

- Nhũn não/đột quỵ là triệu chứng thường gặp nhất ở tách thành ĐMC, chiếm 5-10% số bệnh nhân. Đa số bệnh nhân tách thành ĐMC biểu hiện đột quỵ có tiền sử đau ngực. Ngoài đột quỵ, thay đổi tưới máu não có thể gây thiếu máu não thoáng qua.

- Thiếu máu tuỷ sống và bệnh thần kinh ngoại vi do thiếu máu hay gặp nhất nếu tách thành ĐMC đoạn xa (tới 10%)do đè ép vào các động mạch gian sườn, nhánh động mạch Adamkiewicz, hoặc các động mạch nuôi rễ tuỷ sống. Bệnh thần kinh ngoại vi trong tách thành ĐMC (do thiếu máu của nơ-ron hoặc lòng giả đè ép trực tiếp vào dây thần kinh) hiếm gặp song biểu hiện rất đa dạng: liệt hai chi dưới, khàn tiếng, bệnh lý đám rối thắt lưng cùng và hội chứng Horner.

2.5. Các biểu hiện khác:

- Tràn dịch khoang màng phổi trái do khối phình vỡ vào khoang màng phổi.

- Phù phổi một bên hoặc ho ra máu do tách thành ĐMC lan vào động mạch phổi.

- Xuất huyết tiêu hoá cấp tính do loét thực quản hoặc tá tràng.

- Đau bụng cấp do phình mạch lan vào động mạch mạc treo tràng.

- Khó nuốt do khối phình ĐMC đè vào thực quản.

IV. THĂM DÒ CẬN LÂM SÀNG

1. Xquang ngực.

- Dấu hiệu gợi ý phình tách ĐMC là bóng trung thất giãn rộng (50% trường hợp). Bóng trung thất to về bên trái là chính nếu tách thành ĐMC ngực, to về bên phải nếu tách thành ĐMC lên.

- Các dấu hiệu khác: giãn khu trú quai ĐMC, giãn rộng cung ĐMC đoạn xa ngay sau chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn trái, thường có tràn dịch màng phổi trái, suy tim ứ huyết...

2. Điện tâm đồ

- Không đặc hiệu, hay gặp nhất là dày thất trái, các dấu hiệu khác bao gồm ST chênh xuống, thay đổi sóng T hoặc ST chênh lên. Biểu hiện thiếu máu cục bộ cơ tim có thể gặp nếu kèm tổn thương động mạch vành, do vậy cần nghĩ đến khả năng này nếu hội chứng vành cấp có kiểu đau dữ dội bất thường.

3.Chụp cắt lớp vi tính (CT)

- Được chỉ định phổ biến do ít xâm lấn và cho phép chẩn đoán nhanh chóng khi cấp cứu, phát hiện được huyết khối trong lòng giả và xác định tràn dịch màng tim.

- Nhược điểm:  phải dùng thuốc cản quang, khó xác định được nguyên uỷ của vết rách nội mạc, khó khảo sát các nhánh bên của ĐMC bị tổn thương và không thể đánh giá mức độ hở van ĐMC. Các kỹ thuật mới như chụp CT xoắn ốc hoặc chụp siêu nhanh làm tăng độ nhậy của phương pháp này.

4. Chụp cộng hưởng từ (MRI)

- Giúp xác định chắc chắn tách thành ĐMC, mức độ lan rộng, xác định chính xác vị trí nứt đầu tiên, xác định các nhánh động mạch bên có liên quan, đồng thời có thể đánh giá những tổn thương có liên quan của động mạch thận.

-  Hạn chế: không phải có sẵn ở mọi bệnh viện, thời gian thao tác lâu hơn, có chống chỉ định ở một số nhóm bệnh nhân (có đặt máy tạo nhịp tim, kẹp mạch máu…), khó theo dõi các dấu hiệu sinh tồn nhất là ở những trường hợp huyết động không ổn định... 

5. Siêu âm tim qua thành ngực

- Có thể quan sát thấy hình ảnh mảng nứt nội mạc di động, các vết nứt và lòng giả của ĐMC lên hay quai ĐMC, tăng đường kính gốc ĐMC, giãn quai ĐMC, tăng độ dày thành ĐMC...

- Tuy nhiên khả năng của siêu âm giảm đi rất nhiều trong trường hợp bệnh nhân béo phì, giãn phế nang hoặc phải thở máy.

6. Siêu âm tim qua thực quản (SÂTQ)

- Có thể thực hiện nhanh chóng và dễ dàng tại giường kể cả ở bệnh nhân huyết động không ổn định, với độ chính xác cao.

- SÂTQ cho phép khảo sát vị trí nứt nội mạc đầu tiên, huyết khối trong lòng giả, thay đổi về dòng chảy, tổn thương động mạch vành hoặc quai ĐMC phối hợp, mức độ lan rộng, dịch màng tim, mức độ hở van ĐMC... Triệu chứng quan trọng nhất để chẩn đoán tách thành ĐMC là dải nội mạc bị tách trong lòng ĐMC, chia lòng mạch thành lòng giả và lòng thật.

7. Chụp động mạch chủ bằng thuốc cản quang

- Trước đây được coi là phương tiện hàng đầu để chẩn đoán, nhất là cho phép đánh giá được thương tổn động mạch vành kèm theo nếu có, song ngày nay ít được dùng do kéo dài hoặc trì hoãn khoảng thời gian quý báu để phẫu thuật kịp thời.

*** Yêu cầu thông tin cần thiết chuẩn bị cho phẫu thuật/can thiệp:

  1. Type của phình tách ĐMC: giúp chỉ định điều trị (mổ cấp cứu, mổ có kế hoạch).
  2. Vị trí lỗ vào và lỗ vào lại của tách thành ĐMC:SÂTQ,CT, MRI.
  3. Mức độ lan tỏa: MRI, CT
  4. Chức năng tim và tình trạng van ĐMC: SA Doppler tim.
  5. Có giãn vòng van ĐMC hay ko: SA Doppler tim qua thành ngực, SÂTQ.
  6. Tình trạng hệ động mạch mạch cảnh và dưới đòn 2 bên: CT, Siêu âm Doppler
  7. Mạch tạng và mạch chi dưới (lóc, còn thông, xuất phát lòng thật-giả): SADoppler,CT
  8. Mạch vành: chụp ĐM cản quang, CT xoắn ốc.
  9. Các bệnh phối hợp khác: ĐTĐ, COPD, THA, suy thận.

V. TIẾN TRIỂN

Vỡ là nguyên nhân tử vong trong 90% trường hợp phình tách thành ĐMC cấp. Type A sẽ vỡ trong màng tim gây chèn ép tim cấp. Chỗ rách nội mạc trong type B thường xuất phát ngay chân ĐM dưới đòn trái và sẽ vỡ vào màng phổi trái. Nếu không vỡ ngay, lòng giả sẽ giãn dần hình thành phồng hình túi (56% chết do vỡ phình dạng này).

Phình tách cấp type A không điều trị: trong 24 giờ đầu tử vong 1%/mỗi giờ; 48% trong 48 giờ; 90% trong 30 ngày; trên 95% trong 1 năm.

Phình tách type B: tiên lượng tốt hơn, nếu được điều trị nội. Nhưng tỷ lệ tử vong cũng xấp xỉ 10% trong 1 tháng, 20% trong 1 năm.

Các tiến triển khác: gây hở van ĐMC, suy tim, tắc mạch vành, mạch cảnh, mạch tủy sống, mạch tạng.

VI. ĐIỀU TRỊ

Phình tách động mạch chủ cấp là một cấp cứu đòi hỏi bệnh nhân cần được nhanh chóng nhập viện tại khoa Hồi sức tim mạch.

1. Điều trị nội khoa

1.1. Mục tiêu: kiểm soát huyết áp và nhịp tim, nhằm làm giảm sức căng ĐMC (do giảm vận tốc co bóp của thất trái (dP/dt), giảm tần suất co bóp thất trái và hạ huyết áp), từ đó ổn định vết tách nội mạc, phòng vỡ phình và các biến chứng khác.

1.2. Các thuốc:

a, Chẹn beta giao cảm

- Là thuốc lựa chọn đầu tiên. Tốt nhất là dùng loại truyền tĩnh mạch (esmolol, propranolol, metoprolol), nếu không có, thay thế bằng đường uống (betaloc 50 mg, bisoprolol 5 mg).

- Tăng liều chẹn beta để đạt được nhịp tim < 60 ck/phút, HA trung bình 60 – 70 mmHg.

b, Chẹn kênh canxi

- Chỉ định khi có chống chỉ định với chẹn beta giao cảm.

- Thuốc sử dụng: Diltiazem, Verapamil.

c, Thuốc giãn mạch trực tiếp

Natri nitroprusside, dùng phối hợp với chẹn beta giao cảm, nhằm kiểm soát huyết áp.

d, Điều trị khác

- Giảm đau, an thần, các thuốc bọc niêm mạc dạ dày, giảm tiết dịch vị dự phòng loét do stress.

- Kháng sinh, chống ngưng tập tiểu cầu, điều chỉnh rối loạn đường huyết, suy hô hấp… nếu có bệnh phối hợp

- Đảm bảo nuôi dưỡng, ăn uống, cân bằng Bilan dịch vào-ra (nước tiểu tối thiểu 30ml/giờ).

- Tụt huyết áp: do vỡ thành ĐMC hoặc ép tim. Cần lập tức bù máu, dịch và chuyển mổ ngay. Nếu phải chọc dịch màng tim để nâng huyết áp trước khi chuyển đến phòng mổ thì cũng không nên lấy nhiều mà chỉ lấy lượng dịch màng tim đủ để huyết áp ở mức chấp nhận được. Nếu phải dùng thuốc vận mạch để nâng huyết áp thì nên dùng Norepinephrine hoặc Phenylephrine, tránh dùng Epinephrine hoặc Dopamine.

2. Điều trị ngoại khoa

2.1. Chỉ định

Phình tách ĐMC đoạn gần (typ A theo Stanford):

Cấp tính:Chỉ định phẫu thuật cấp cứu tuyệt đối vì điều trị nội ít kết quả. Ngoại trừ trường hợp không thể phẫu thuật do: tuổi cao, thể trạng yếu, có các biến chứng nặng như tai biến mạch não mới, suy thận nặng, hoại tử ruột, liệt chi dưới.

Mạn tính: Chỉ định phẫu thuật có kế hoạch, nhất là khi có hở van ĐMC, hội chứng Marfan, đau ngực, khi đường kính ĐMC lên > 4,7cm, hoặc khi kích thước tăng >1cm/năm.

Phình tách ĐMC đoạn xa ( typ B theo Stanford):

Cấp tính: điều trị nội khoa, chỉ định mổ khi có các biến chứng: khối phình tách lớn, phồng lên nhanh chóng, dọa vỡ hoặc vỡ phình gây thấm máu phúc mạc, biến chứng tắc mạch tạng (thiếu máu tủy, ruột, thận), tách tiến triển dù điều trị nội khoa tối ưu.

Mạn tính: mổ khi tách kèm theo phình ĐMC bụng > 5cm ở bệnh nhân nguy cơ phẫu thuật thấp, hoặc khi kích thước khối phình  tăng >1cm/năm ở bệnh nhân trẻ.

2.2. Phương thức phẫu thuật

- Bịt lòng giả từ đoạn trung tâm: thường sử dụng keo sinh học.

- Tái lập lớp nội mạc bằng cách loại bỏ lỗ vào (vị trí vỡ nội mạc), thay bằng đoạn mạch nhân tạo cả hai đầu trung tâm và ngoại vi.

- Cắt bỏ và loại trừ đoạn nội mạch vỡ (thường ở ĐMC lên, chiếm 85 – 90% số trường hợp tách thành ĐMC typ A).

- Thay van ĐMC (hoặc sửa) nếu có hở van ĐMC nặng kèm theo.

- Xử trí thương tổn phối hợp nếu có: bắc cầu động mạch vành, mạch cảnh, tái lập tuần hoàn các tạng tương ứng (cắm lại các nhánh mạch nuôi não, thận, ruột…)

2.3. Biến chứng:

- Tử vong: Tỷ lệ tử vong quanh phẫu thuật từ 5-10%, có thể lên tới 70% nếu đã có biến chứng.

- Biến chứng khác: chảy máu, nhiễm trùng, hoại tử ống thận cấp và/hoặc thiếu máu mạc treo, liệt hai chi dưới (trong phẫu thuật tách ĐMC đoạn xa, do thiếu máu vào động mạch tuỷ sống).

- Biến chứng muộn: hở van ĐMC tiến triển (nếu không thay van ĐMC luôn), phình mạch tại miếng nối và tái phát phình tách ĐMC.

4. Điều trị can thiệp

Đặt giá đỡ (Stent graff) trong lòng ĐMC được thực hiện trên số ít bệnh nhân có nguy cơ cao khi phẫu thuật, đa số là những bệnh nhân tách thành ĐMC xuống, có biến chứng như giảm tưới máu chi dưới hoặc các tạng ổ bụng (ruột, gan, và/hoặc thận).

Đặt giá đỡ được coi là thành công khi bít được vết nứt nội mạc đầu tiên, gây đông lòng giả trong vòng 2 giờ sau đặt.

Các biến chứng gồm nhồi máu ruột, suy thận, thuyên tắc chi dưới, vỡ lòng giả, hội chứng sau đặt Stent trong lòng ĐMC (tăng thân nhiệt và protein C phản ứng thoáng qua, tăng nhẹ bạch cầu đa nhân), với tần suất từ 0 - 75%.

Kỹ thuật khác: can thiệp mở cửa sổ, tạo đường thông thương giữa lòng giả và lòng thật nhằm điều trị cấp cứu thiếu máu tạng, sau đó tùy vào từng trường hợp sẽ chỉ định đặt giá đỡ hoặc phẫu thuật.

VII. THEO DÕI VÀ ĐIỀU TRỊ LÂU DÀI

Điều trị lâu dài: khống chế huyết áp (mục tiêu ≤ 130/80 mmHg), giảm sức căng của ĐMC.

Thuốc lựa chọn: Chẹn beta giao cảm (Betaloc, Bisoprolol, Labetalol). Chẹn kênh Canxi nhóm Diltiazem nếu có chống chỉ định dùng chẹn beta.

Theo dõi chặt chẽ định kỳ nhằm phát hiện tái lóc, hình thành khối phình, giả phình miệng nối, hở van ĐMC…: khám lâm sàng, Xquang ngực, siêu âm: 3 tháng, 6 tháng sau khi ra viện, sau đó tiếp tục 6 tháng/lần trong vòng 2 năm, rồi tuỳ thuộc vào nguy cơ của từng bệnh nhân mà tái khám 6 tháng hoặc 12 tháng/lần.  

 

TÀI LIỆU THAM KHẢO

  1. Nguyễn Lân Việt. Tách thành động mạch chủ. Thực hành bệnh tim mạch, NXBYH, 2007, 191 – 217.
  2. ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease, JACC Vol.55, No 14, 2010.
  3. Tempremant E., Prat A. et al, Dissections aortiques aigues et chroniques.  Cardiologie et maladies vasculaires, Masson, 2007, 1291 - 1295.

Môn - chuyên khoa: 

Bệnh liên quan: 

Chủ đề: